Factor H activiteit

Bewaartermijn monsters voor aanvullend onderzoek: tot 4 weken na de initiële uitslagbrief

Factor H is de belangrijkste niet-celgebonden remmer van de alternatieve complementactivatieroute. Factor H reguleert complementactivatie op lichaamseigen cellen, maar niet op bacteriën en virussen doordat het kan binden aan suikerstructuren die niet op pathogenen voorkomen. Factor H werkt als cofactor voor factor I bij de splitsing van C3b en het zorgt, door middel van competitie met factor B, voor dissociatie van het C3-convertase C3bBb.
In het factor H-gen kunnen verschillende mutaties voorkomen die ofwel tot verminderde secretie leiden (lage concentraties) ofwel tot verminderde factor H-activiteit (normale concentraties). Een tekort aan functioneel factor H leidt tot ongecontroleerde activatie van de alternatieve route met als gevolg verbruik van C3 en terminale complementroute factoren. Factor H-deficiëntie is geassocieerd met het ontwikkelen van MPGNII en gaat gepaard met hypocomplementemie. Functionele factor H-mutaties komen voor in een subgroep van atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS). Deze mutaties leiden bijna nooit tot hypocomplementemie of verlaagde factor H concentraties. 
Voor het vaststellen van een factor H-deficiëntie dient een combinatie van ELISA voor antigeen concentratie en deze functionele factor H-bepaling uitgevoerd te worden.

Omdat de activiteitsbepaling nog in ontwikkeling is kunnen wij een functionele deficiëntie nog niet volledig uitsluiten.